Prolapso valvular mitral severo en paciente con Síndrome de Ehlers Danlos

Abstract

El síndrome de Ehlers Danlos es un hallazgo poco frecuente en la práctica clínica y está caracterizado por una serie de desórdenes hereditarios del tejido conectivo. Algunos pacientes presentan repercusión cardiovascular y es la válvula mitral la estructura mayormente afectada requiriendo en muchas ocasiones cirugía de sustitución valvular. Se presenta un paciente de 51 años con diagnóstico de un síndrome de Ehlers Danlos, con prolapso valvular mitral severo y episodios reiterados de endocarditis infecciosa. Por su empeoramiento clínico se decide realizar cirugía de sustitución valvular con prótesis mecánica. Se evidenció mejoría clínica y de los parámetros hemodinámicos intracardíacos tras la cirugía aplicada, con un mínimo de complicaciones postoperatorias.