Principales manifestaciones dermatológicas halladas en casos de incontinencia pigmentaria

Abstract

La incontinencia pigmentaria es una rara genodermatosis, presente habitualmente en el sexo femenino, caracterizada por alteraciones en los derivados del ectodermo. El objetivo de esta investigación fue describir las manifestaciones dermatológicas de un grupo de pacientes con diagnóstico clínico de esta entidad. Se revisaron 28 historias clínicas de niños atendidos en la consulta de genética clínica del Hospital Pediátrico «William Soler» Ciudad de La Habana), con diagnóstico clínico de incontinencia pigmentaria. De las historias se tomaron los datos sobre el inicio y evolución de la enfermedad, así como la información aportada por las interconsultas de dermatología. Cuando fue posible se hizo una reevaluación clínica de los afectados. Solo uno de los 28 pacientes era del sexo masculino. Entre las primeras lesiones detectadas se encontraron 13 casos de vesículas (43,3%), 2 casos de eritema y dos de descamación. Se encontraron máculas de tipo hipercrómicas en 27 niños (96,6%), hipocrómicas en solo 1 y verrugosas en 3. Las lesiones se distribuyeron en los miembros inferiores en 22 casos (73,3%) y en 19 casos en los miembros superiores y en el tórax (63,3%); en 21 pacientes (70%) fueron bilaterales. La incontinencia pigmentaria es una entidad heterogénea desde el punto de vista clínico, pero es posible su reconocimiento por alteraciones en la piel que atraviesan estadios previsibles. Es necesario tener en cuenta que podría ser enmascarada por el color de la piel o por el momento en que el paciente es examinado y que tiene una amplia expresividad variable.