La malformación de Arnold Chiari es el desplazamiento caudal de las estructuras nerviosas de la fosa posterior (cerebelo, protuberancia y médula oblongada), que tienden a desplazarse a través del agujero occipital hacia el interior del canal medular. Concomita con disímiles malformaciones del desarrollo del sistema nervioso, fundamentalmente, los defectos del cierre del tubo neural y alteraciones del sistema osteomioarticular a nivel de la unión cráneo cervical y de la columna en general. Se describe un caso de diagnóstico tardío de Arnold Chiari tipo I tributario de tratamiento quirúrgico.