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El tumor de Wilms es el tumor sólido más frecuente en pediatría y constituye un ejemplo en la eficacia del tratamiento. Es una enfermedad esporádica con una vasta heterogeneidad genética y se destaca entre las neoplasias infantiles, por estar presente en un gran número de síndromes. Se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva y transversal en el Hospital Pediátrico de Centro Habana, para ello se recogió información de las 16 historias clínicas disponibles con diagnóstico de nefroblastoma entre 1989 y 2008, además se entrevistaron los pacientes y las familias, todo con el propósito de lograr la caracterización clínico – genética de los mismos. Los niños/as fueron diagnosticados en etapas muy avanzadas de la enfermedad, el estadio IV fue el más frecuente y la supervivencia fue del 60%. No existen diferencias en cuanto al sexo dentro de los afectados/as y éstos no tienen otro pariente con la enfermedad. En la muestra estudiada se identificaron dos niñas (14.3%) con causas heredadas de tumor de Wilms. Entre los aspectos caracterizados varios no coinciden con lo publicado por otros autores, lo cual constituye un incentivo al estudio más profundo del nefroblastoma, que continúa teniendo un impacto muy negativo en varias familias cubanas.