Dermatofibrosarcoma Protuberans: Presentación De Caso

Resumen

Introducción: El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma maligno de tejidos blandos poco frecuente. Representa menos del 0,1 % de todas las neoplasias malignas y menos del 1 % de todos los sarcomas de tejidos blandos, con sus múltiples variantes histológicas.

Objetivo: Enfatizar en las opciones terapéuticas y reconstructivas disponibles. Método: Se presenta paciente de 59 años de edad con lesión tumoral en región frontal de 11 años de evolución, con 6 reintervenciones quirúrgicas por varias recidivas, ingresa con reporte de patología benigna, resecada con márgenes amplios de seguridad y cierre con colgajo de avance lateral e injerto de piel total complementario. La biopsia de la pieza quirúrgica demostró la existencia de dermatofibrosarcoma protuberante. Discusión: Ante la sospecha de una lesión maligna se deben tener en cuenta los márgenes de seguridad que en este caso oscilan entre 1 a 5 cm. Las cirugías más seguras son la escisión local amplia con márgenes libres de tumor y cirugía micrográfica de Mohs. El cierre de la zona expuesta será decidido de acuerdo a la edad, localización y disponibilidad de técnicas. Cuando existen dudas de resección incompleta de la lesión se prefiere el uso de injerto autólogo de piel.

Conclusiones: Este tumor maligno, aunque infrecuente, puede presentarse en los pacientes de cirugía plástica que buscan su cura con la menor secuela deformante posible. Corresponde al cirujano reconstructivo tener conocimiento de esta entidad y sus opciones terapéuticas, para ofrecer el mejor resultado estético con el menor índice de recidiva.

Introduction: Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare malignant soft tissue sarcoma. It represents less than 0.1% of all malignant neoplasms and less than 1% of all soft tissue sarcomas, with its multiple histological variants.

Objective: to emphasize the therapeutic and reconstructive options available. Method: We present a 59-year-old patient with a tumor lesion in the frontal region of 11 years of evolution, with 6 reoperations due to several recurrences, admitted with a report of benign pathology, resected with wide safety margins and closure with lateral advancement flap and complementary total skin graft. The biopsy of the surgical specimen demonstrated the existence of protuberant dermatofibrosarcoma.

 Discussion: When a malignant lesion is suspected, the safety margins must be taken into account, which in this case range from 1 to 5 cm. The safest surgeries are wide local excision with tumor-free margins and Mohs micrographic surgery. The closure of the exposed area will be decided according to age, location and availability of techniques. When there are doubts about incomplete resection of the lesion, the use of an autologous skin graft is preferred.

Conclusions: this malignant tumor, although infrequent, can occur in plastic surgery patients who seek its cure with the least possible deforming sequela. It is the responsibility of the reconstructive surgeon to have knowledge of this entity and its therapeutic options, to offer the best aesthetic result with the lowest rate of recurrence.